Věděli jste, že tímto onemocněním trpí až 400 tisíc lidí? Proto se mezinárodní federace hemofilie rozhodla, že vyhlásí Světový den hemofilie, aby podpořila rodiny potýkající se s touto nemocí.
Víte, proč se o hemofilii mluvilo jako o tzv. ,,nemoci králů“?
Trpí na hemofilii častěji muži nebo ženy? A mohou lidé s hemofilií žít plnohodnotný život?
Hemofilie je také zařazena do měsíční kampaně o poruchách krvácení.
Základní fakta
| Kdy se slaví | 17. dubna |
| Kde se slaví | celý svět |
| Stát vzniku | Kanada |
| Kdo se podílel na vzniku | Světová federace hemofilie (WFH) |
| Datum vzniku | 1989 |
| Důvod vzniku | rozšířit povědomí o vzácném onemocnění hemofilie |
Hemofilie a historické milníky
Světový den hemofilie byl vyhlášen v roce 1989 Světová federací hemofilie (WFH). Federace chtěla poukázat na problémy spojené s tímto onemocněním, protože je onemocnění dědičné, týká se někdy rodin napříč generacemi, proto je potřeba stále připomínat jak s hemofilií pracovat, jaké jsou nové vědecké výzkumy a jaké jsou možnosti léčby.
Od 10. století si začali lékaři všímat lidí, zejména mužů, které trápí krvácivé stavy i u drobných poranění. Protože nebylo možné krev detailněji zkoumat, byla diagnostika a původce nemoci nezjistitelná.
Poprvé byla hemofilie popsána v 19. století a byla vedena jako ,,nemoc králů“.
Od 20. století začíná výzkum tohoto onemocnění a začínají se objevovat nové léčebné postupy. V roce 1937 byla hemofilie rozdělena do dvou skupin – A a B.
Vědci se v současné době snaží přijít na to, jak by mohla hemofilikům pomoci genová terapie.
Každý rok vyhlašuje Světový den hemofilie nové téma. V roce 2023 nese název:
Přístup pro všechny: prevence krvácení jako globální standard péče.
Jaké programy se pořádají ve Světový den hemofilie?
Na světový den hemofilie se pořádají různé akce, kampaně, workshopy a informační semináře, které mají za cíl informovat širokou veřejnost o tomto onemocnění. Světový den hemofilie pomáhá rodinám, které touto genetickou chorobou trpí a pomáhá jim začleňovat se plnohodnotně do společnosti.
Po celém světě se pořádají sjezdy vědců a lékařů, kteří se problematikou hemofilie zabývají. Na těchto shromáždění si lékaři předávají informace o možnosti léčby a jak pracovat s rodinami.
Na sociálních sítích jsou vytvořeny různá videa o základních informací této nemoci. Pokud chcete přidávat informace o hemofilii, dozvědět se něco nového nebo poznat lidi, kteří hemofilií trpí, vyzkoušejte hashtag na sociálních sítí: #hemofilia nebo #whd2023.
Mezinárodní den hemofilie – hlavní body programu
Každý rok se na Světový den hemofilie vybírá nové téma, které se zaměřuje na trochu jiné odvětví této nemoci. Ovšem existují také každoroční základní kampaně, které se opakují:
1. Informační kampaně – jak už název napovídá, tyto kampaně se věnují široké veřejnosti a nabízí jim ucelené informace o hemofilii.
2. Podporující kampaně – organizace se zaměřují na rodiny, které se potýkají s výskytem hemofilii. Nabízejí jim odbornou pomoc, informace o nové léčbě a preventivních opatření, které by měly dodržovat, pokud mají doma těžkého hemofilika.
3. Výzkumné a vědecké kampaně – v této sekci se organizace věnují informacím, které souvisejí s novým výzkumem a podporou léčby hemofilie. Organizace shánějí finanční prostředky a starají se o vzájemnou spolupráci odborníků po celém světě.
4. Kampaně ve školách – každý rok jsou také připravované kampaně a besedy se školáky a studenty. Jedná se především o základní informace o hemofilii. Studenti se především učí jak reagovat, pokud se setkají s krvácivým stavem u hemofilika.
5. Kampaně na sociálních sítí – v současné době nejrozšířenější forma komunikace s širokou veřejností. Online se pořádají různé přednášky a besedy.
Který den se slaví?
| Rok | 17. dubna |
| 2023 | pondělí |
| 2024 | středa |
| 2025 | čtvrtek |
| 2026 | pátek |
| 2027 | sobota |
| 2028 | pondělí |
| 2029 | úterý |
| 2030 | středa |
| 2031 | čtvrtek |
| 2032 | sobota |
Organizace, které pomáhají hemofilikům
Na světě je hned několik organizací, které se specializují na toto onemocnění. Organizace mezi sebou komunikují a pokoušejí se společně řešit základní i zásadní otázky.
Nejznámější organizace:
World federation of Hemophilia (WFH) – nezisková organizace, která stojí za zrozením světového dne hemofilie. Podporuje lidi po celém světě a pořádá kampaně.
National Hemophilia Foundation (NHF) – většina zemí na světě má svoji organizaci, která se věnuje hemofilikům v daném státě. NHF podporuje hemofiliky a jejich rodiny od roku 1948 napříč celými spojenými státy.
European haemophilia Consortium (EHC) – hlavní evropská organizace, která sdružuje pacienty, lékaře a odborníky z celé Evropy. Podílí se na vzdělání laické veřejnosti, poskytuje finanční podporu pro výzkum a informační kampaně.
Osobnosti spojené s hemofilií
Na světě existuje mnoho významných lékařů a vědců, kteří zasvětili svůj život hemofilii. Ať už pracují v oblasti výzkumu nemoci nebo se snaží pomáhat lidem v praxi.
Sir William Osler – kanadský lékař, který je považován za jednoho z nejvýznamnějších lékařů v dějinách. Podílel se na výzkumu hemofilie, na zlepšení léčby a diagnostiky
Dr. John Conrad Otto – zjistil, že hemofilie je genetické onemocnění. Pozoruje pacienty, kteří mají krvácivé stavy
Dr. Erik von Willebrand – finský lékař, který napsal článek o tzv. Pseudohemofilii, krvácivém onemocnění postihujícím muže i ženy
Objevte podobné články
Slavné osobnosti, které mají hemofilii
Mezi historické osobnosti, které měly diagnostikovanou hemofilii patří:
Královna Viktorie – byla nositelkou hemofilie typu B. Královna předala tuto krvácivou poruchu všem svým potomkům a protože se královský dvůr zapojoval do politických sňatků, dostala se hemofilie do skoro všech významných evropských královských rodin.
Alexej Nikolajevič – následník ruského trůnu, bezprostředně po narození mu byla diagnostikována hemofilie, byl popraven spolu s rodiči v roce 1918 po ruské revoluci.
Richard Burton – herec, který si zahrál ve velkofilmu Kleopatra. Zemřel na následky mozkové mrtvice
U některých historických osobností se hemofilie předpokládá, v době, kdy žili nebyla diagnostika možná, nejsou zatím žádné důkazy. Jedná se o Abrahama Lincolna, matku Terezu nebo Čingischána.
Zajímavá fakta o této nemoci
- hemofilie je genetické onemocnění
- postihuje především muže
- rozlišujeme 2 hlavní skupiny A a B
- hemofilie byla nazývána jako ,,nemoc králů“, protože se často objevovala u evropských královských rodin
- existuje léčba za pomoci dodávání koagulačních proteinů
- hemofilii nelze vyléčit, ale lidé mohou žít plnohodnotný život
Boj s touto nemocí
Krvácivé stavy mohou být životohrožující, proto je potřeba informovat širokou veřejnost o tom, že u některých lidí i banální škrábnutí nebo tupé poranění, které na první pohled nevypadá nijak nebezpečně, může ohrozit jejich život.
Od 19. století, kdy byla hemofilie poprvé popsána se vývoj léků značně posunul, i když stále neexistuje lék, který by hemofilii zcela vyléčil, mohou pacienti v současné době žít plnohodnotný život.
Níže se dozvíte jak šel čas s výzkumem tohoto onemocnění.
Choroba králů aneb nemoc luxusu a nic nedělání?
V 19. století byla hemofilie připisována jako nemoc pro vysoce postavené rodiny, zejména královské. Lidé se mylně domnívaly, že nemoc je způsobena tím, že královské rodiny neměly nic na práci a užívaly si luxusu.
Hemofilie je dědičné onemocnění a protože jsou přenašečkami ženy a královské rodiny byly mezi sebou příbuzné, toto onemocnění se mezi královskou rodinou neustále točilo.
Dokonce ani linie Romanovců nebyla ušetřena a prostřednictvím německé rodiny se do carské rodiny dostala hemofilie, která byla diagnostikována u jejich syna hned po narození.
Takže není pravda, že se jedná o onemocnění luxusu, ale o onemocnění, které díky příbuzenským vztahům u královského dvora přetrvávalo po generace.
20. století a vývoj terapie
Světový den hemofilie popisuje 20. století jako začátky boje proti hemofilii. V tomto období se začíná provádět výzkum tohoto onemocnění a jsou vynalezeny terapie, které vrací lidi zpět do normálního života.
Krevní transfúze, která se začala používat ve 30. letech 20. století měla být pro život hemofiliků velkým mezníkem. Bohužel tato terapie neměla tak valné výsledky, jaké si vědci a lékaři přály, vedla k mnoha komplikacím, jako jsou např. Infekce.
V roce 1952 byl vyvinut koncentrát faktoru VIII, ten je veden jako první lék na hemofilii. Tato léčba byla ovšem velmi drahá, byla pacientům podávána za pomoci injekce.
V 70. letech se objevuje nový technologický postup při výrobě faktoru VIII a IX, to vedlo k levnější a účinnější verzi léku.
21. století a budoucnost v léčbě
V současné době se k léčbě používají inhibitory, které pomáhají srážet krev a tím mírní krvácivé stavy pacientů. Léčba je u každé osoby individuální.
Momentálně se výzkum soustředí na genovou terapii, která by mohla léčbu hemofilii posunout na úplně jiný level a v budoucnu jí dokonce zcela vyléčit.
Jediným zamezením šíření hemofilie by bylo nešířit toto genetické onemocnění tak, že by žena, která je přenašečkou, neotěhotněla. Vzhledem k tomu, že je v současné době možné hemofilii dobře léčit a zařazení do běžného života člověka s touto nemocí je na velmi vysoké úrovni, není na místě zakazovat ženám otěhotnět.
Jak se hemofilie projevuje a diagnostikuje?
Hemofilie se projevuje neustálým krvácením na různých částech těla. Krvácení nemusí být na první pohled vidět. Může jít o drobné krvácení, ale také o masivní krvácení, které jde jen těžko zastavit.
Kde můžeme krvácení pozorovat:
- krvácení v GIT (trávicí ústrojí)
- krvácení v kloubech
- krvácení do mozku
- krvácení do svalů
- krvácení po úrazu nebo operaci
Diagnostika se provádí za pomoci odběru krve, kde se zjišťuje hladina koagulačních faktorů. Jestliže je hladina snížena, může se jednat o hemofilii.
Preventivní opatření proti šíření – jediným zamezením šíření hemofilie by bylo nešířit toto genetické onemocnění tak, že by žena, která je přenašečkou, neotěhotněla. Vzhledem k tomu, že je v současné době možné hemofilii dobře léčit a zařazení do běžného života člověka s touto nemocí je na velmi vysoké úrovni, není na místě zakazovat ženám otěhotnět.
Hemofilií mohou trpět také ženy, nejsou jen přenašečkami, tak jak jsme si v minulosti mysleli.
První pomoc u člověka s hemofilií
Těžké stavy u hemofilie mohou vyvolat masivní krvácení, které nejde zastavit. Pokud máte ve svém okolí někoho, kdo hemofilií trpí, měl by u sebe nosit kartičku s informacemi, že tímto onemocněním trpí. Existují také náramky pro hemofiliky nebo si lidé s touto diagnózou lepí speciální štítek na kartičku pojištěnce.
Pokud poskytujete první pomoc u člověka, který takovou kartičku má nebo vám řekne, že trpí hemofilií je velmi důležité tuto informaci říct i záchranné službě.
Pacienti, kteří se léčí s těžkou formou hemofilie by měli mít u sebe vždy faktor na srážení, který byste měli vždy co nejdříve podat. Pokud je to možné a postižený komunikuje, řekne vám kde jej má. Pokud ne, dejte to hned vědět záchrance.
Světový den hemofilie poukazuje na vzácné onemocnění, které ohrožuje život.
I když je pravděpodobnost, že budete někdy v kontaktu s hemofilikem malá, je potřeba o tomto onemocnění informovat a vědět, jak poskytnou první pomoc v případě masivního krvácení.
Každý rok se 17. dubna pořádají kampaně a akce, zapojíte se letos i vy?